تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

ما هي متلازمة أضداد الفوسفوليبيد؟

هي عبارةٌ عن حالةٍ مرضيةٍ مناعية ذاتية تؤدي إلى اضطرابٍ في الحالة الخثارية في جسم الإنسان، مما يسبّب خثاراتٍ عفويةٍ في الأوردة والشرايين المختلفة، كما تؤدي إلى إجهاضاتٍ متكررةٍ عند النساء المصابات بهذه المتلازمة. تنجم متلازمة أضداد الفوسفولبيد عن وجود أضداد تجاه البروتينات الرابطة للفوسفولبيدات الموجودة في الغشاء الخلوي لمختلف الخلايا، ولذلك يمكن للخثارات إصابة أي مكانٍ في جسم الإنسان، إلا أنها أكثر شيوعاً في الطرفين السفليين.

تصيب متلازمة أضداد الفوسفولبيد النساء بصورةٍ أكبر من الرجال، وخاصةً في العقدين الثاني والثالث من العمر، وقد تكون هذه المتلازمة معزولةً بصورةٍ بدئية، وقد تكون ثانويةً مرافقةً لمرضٍ مناعيّ ذاتي آخر، كالذئبة الحمامية الجهازية، وغيرها، وتشمل أضداد الفوسفولبيد أكثر من نمط أهمها: ^[1]

● الأجسام المضادة للكارديوليبين IgG أو IgM.

● الأجسام المضادة المضادة لبيتا 2-غليكوبروتين I (مضاد β2GPI) IgG) أو (IgM).

● مضادات التخثُّر الذئبية.

أسباب متلازمة أضداد الفوسفولبيد

كما أسلفنا إن متلازمة أضداد الفوسفولبيد APS تنجم عن وجود مضاداتٍ تجاه البروتينات الرابطة للفوسفولبيدات في الغشاء الخلوي، ولا يوجد حتى الآن سببٌ مؤكد لذلك، ولكن هناك عدد من الفرضيات حول العوامل المؤهبة لظهور الاضطراب الخثاري السابق على رأسها: ^[2]

1- الطفرات الوراثية أهمها: HLA DR7- HLA DR4.

2- الإصابة ببعض أنواع الفيروسات، منها: التهاب الكبد C، وفيروس أيبشاتين بار EBV، ويضاف إليها فيروس الكورونا (COVID 19).

3- بعض الأدوية، مثل: الفينوتئين، والكلوبرومازين، وغيرها.

4- وجود مرضٍ مناعيٍّ ذاتيّ آخر.

5- السُّمنة.

6- الجراحات الكبرى.

7- استخدام موانع الحمل.

8- التدخين.

أعراض متلازمة أضداد الفوسفولبيد

تختلف الإصابة حسب مكان تشكل الخثرة، وحسب حجم الوعاء الدموي المصاب ونوعه، شرياني أو وريدي، وتختلف الأعراض لتشمل: ^[3]

1- الحوادث الوعائية الدماغية المختلفة.

2- الخزل الشقي الناجم عن الحوادث الوعائية.

3- الخثار الوريدي العميق DVT في الأطراف السفلية.

4- الخثار الشرياني في المساريقا البطنية.

5- الإصابات الإكليلة في العضلة القلبية.

6- الصمة الرئوية.

7- الصداع الناجم عن خثار الجيوب الوريدية.

8- الإجهاضات المتكررة.

9- الإملاص، أي ولادة طفلٍ متوفي.

بالإضافة إلى متلازمة أضداد الفوسفولبيد الكارثية (Catastrophic Antiphospholipid Syndrome)، وهي حالة ذات نسبة وفياتٍ عالية، حيث تصاب الأعضاء المهمة في الجسم، كالقلب، والدماغ، والرئة بخثاراتٍ بصورة متزامنة.

مضاعفات الإصابة بمتلازمة أضداد الفوسفولبيد

1- الشلل.

2- ارتفاع الضغط الشرياني الناجم عن إصابة الكلية.

3- الإصابة القلبية.

4- ارتفاع التوتر الشرياني الرئوي والصمة الرئوية.

5- تموُّت الأمعاء.

6- وفاة محصول الحمل والإجهاضات.

7- نقص الصفيحات.

8- الوفاة. ^[4]

تشخيص متلازمة أضداد الفوسفولبيد

يحتاج تشخيص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد إلى معايير تشخيصية وفق الأكاديمية الأمريكية لأمراض الروماتيزم ACR، والتحالف الأوروبي لجمعيات أمراض الروماتيزم (EULAR): ^[5]

1- معايير سريرية

تشمل المعايير السريرية ما يلي:

● حادث خثاري شرياني أو وريدي مثبت بالتصوير الشعاعي بعد نفي الأسباب الأخرى.

● الإصابات الحملية، وتشمل:

– إجهاض متكرر (أكثر من ثلاث مرات) بعمر أقل من 10 أسابيع، وذلك بعد نفي الأسباب الأخرى.

– ولادة مبكرة ناجمة عن الانسمام الحملي أو قصور مشيمة لجنينٍ طبيعي بعمر أقل من 34 أسبوع أكثر من مرة.

– وفاة محصول الولادة بعمر أكثر من 10 أسابيع بعد نفي الأسباب الأخرى.

2- معايير المخبرية

 تتطلب وجود أحد الإيجابيات التالية:

● إيجابية أضداد التخثُّر الذئبية ANTI- LUPUS في الدم مرتين أو أكثر بفاصل 12 أسبوع.

● إيجابية أضداد الكارديوليبين IgG أو IgM في المصل بعيارٍ متوسط إلى مرتفع بواسطة ELISA مرتين أو أكثر، بفاصل 12 أسبوعاً على الأقل.

● إيجابية أضداد β2GPI بيتا2 غليكوبروتين IgG) I أو IgM) في الدم بعيار متوسطٍ إلى عالٍ بواسطة ELISA القياسي مرتين أو أكثر، بفاصل 12 أسبوعاً أو أكثر.

نحتاج لتأكيد الشخيص إلى معيارٍ سريري مع معيارٍ مخبري واحدٍ على الأقل.

الوقاية من متلازمة أضداد الفوسفولبيد

يمكن تقسيم الوقاية إلى وقايةٍ أولية وثانوية.

1- الوقاية الأولية

هي استخدام الأسبرين وقائياً بجرعاتٍ منخفضة أقل 100 ميلي غرام، وتشمل كلاً من:

– الأشخاص الذين لديهم أضداد إيجابية لنوعٍ واحد من أضداد الفوسفولبيد بعيار مرتفع بصورة متكررة ودون أعراض سريرية مرافقة (أي دون وجود حادث خثاري سابق أو مراضة حملية).

– أو أشخاص إيجابيون مخبرياً لأنواع الأضداد الثلاثة من أضداد الفوسفولبيد بصورةٍ دائمة دون عرضٍ سريري مرافق.

– الحوامل الإيجابيات لأضداد الفوسفوليبد دون وجود مراضة حملية سابقة.

– الأشخاص الإيجابيون مخبرياً لأضداد الفوسفوليبيد والمصابون بالذئبة الحمامية الجهازية SLE يضاف للأسبرين عند هؤلاء استخدام هيدروكسي الكلوركين لتعزيز الوقاية الأولية.

2- الوقاية الثانوية

– مرضى متلازمة أضداد الفوسفوليبد المصابين بحادثٍ خثاري وريدي لأول مرة، ويوصى بالعلاج بالوارفارين عند هؤلاء.

– حادث خثاري وريدي مجهول السبب.

– مرضى الخثار الوريدي العميق DVT مع إيجابية مضادات الخثار الذئبية.

– المرضى ذوو الحوادث الخثارية الشريانية.

– يمكن استخدام بالإضافة إلى الورافرين مضادات الخثار الفموية الأخرى، مثل: ريفاروكسيبان، وغيرها، وكذلك قد يستخدم أيضاً الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي في بعض الحالات المعندة على الورافارين. ^{[6] [7]}

علاج متلازمة أضداد الفوسفولبيد أثناء الحمل

1- على الحوامل المصابات بمتلازمة أضداد الفوسفوليبد الخضوع للمراقبة اللصيقة أثناء فترة كامل الحمل.

2- يعتبر الوارفارين مضاد استطباب أثناء الحمل.

3- يمكن استخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي أو الهيبارين غير المجزأ.

4- تنصح الحوامل إيجابيات الأضداد بعياراتٍ مرتفعة، ولكن دون أعراضٍ سريرية باستخدام جرعةٍ منخفضةٍ من الأسبرين.

5- في حال وجود سوابق سريرية ذات علاقةٍ بالحمل، يجب استخدام جرعةٍ منخفضةٍ من الأسبرين مع جرعةٍ وقائيةٍ من الهيبارين المنخفض الوزن الجزئي طوال فترة الحمل؛ كما يجب على هؤلاء المريضات البدء في تناول الأسبرين قبل الحمل، ويمكن إيقافه بعد 6 إلى 12 أسبوعاً من الولادة. ^{[6] [7]}

علاج الحالات الخاصة المرافقة لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد

1- علاج نقص الصفيحات الشديد باستخدام الكورتيكوستيرويدات مع أو دون الأدوية البيولوجية، كما يعتبر استئصال الطحال حلاً لنقص الصفيحات المعنّد المرافق لمتلازمة أضداد الفوسفوليبد.

2- كذلك يمكن استخدام الكورتيكو ستروئيدات في الإصابة الصمامية القلبية أو إصابة الأوعية الدقيقة في الكلية.

3- استخدام الستروئيدات، وتبديل البلازما، بالإضافة إلى استخدام العلاجات البيولوجية في حالة متلازمة أضداد الفوسفوليبيد الكارثية. ^{[6] [7]}