تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

ما هو التنكس المخاطيني؟

التنكس، أو التحول المخاطيني (Myxomatous degeneration)، أو داء عديد السكاريد المخاطي (Mucopolysaccharide disease) هو عبارة عن مرضٍ شائعٍ عند الإناث أكثر من الذكور، ويصيب صمامات القلب، سببه غير معروف، وله اختلاطاتٌ على مستوى الصمام والجهاز القلبي كاملاً.

ويعرف التنكس المخاطيني بأنه آفة غير التهابيةٍ موروثة سببها طفرةٌ في الجين الثامن والعشرين في الذراع الطويل للصبغي الجنسي X تصيب الصمامات القلبية، وخاصةً الصمام التاجي (Mitral valve) والصمام الأبهري (Aortic valve) بنسبةٍ أقل، إذ يستهدف المرض وريقات الصمامات.

فتصبح سميكة، وقد تصل سماكتها إلى ثلاث ميليمترات، وتصبح بذلك محدودة الوظيفة ومندخلةً إلى جوف الأذينة، وذلك بسبب خللٍ في اصطناع ألياف الكولاجين من النمط السادس، وتراكم الحموض متعدد السكاريد المخاطية (Mucopolysaccharide Acids)، وقد يطال التنكس وريقتين أو ثلاث وريقات من الصمام، وتدعى الحالة الأولى بداء بارلو (Barlow disease).

يمكن أن يؤثر التنكس على الحبال الوترية (Chordae tendineae) الموجودة في الجهاز تحت الصمامي، وتصبح عندها مهددةً بالانقطاع بسبب زيادة سرعة القلب أو ازدياد الحمل القبلي على القلب، وبالتالي تتدهور وظيفة الصمام، ويصيبه القصور المؤدي إلى الفشل القلبي (Heart Failure).

إن الآلية والسبب وراء التنكس المخاطيني غير واضحٍ بشكلٍ كافٍ، وترجح الدراسات وجود خللٍ في عملية اصطناع وتخريب المطرس أو الحيز بين الخلايا (Extracellular Matrix)، وتبين ذلك حسب الدراسات المجهرية والتشريح المرضي التي يظهر اختلافاً في بنية المطرس، وتغير نسبة ألياف الكولاجين والإيلاستين وبنيتها، فيؤثر ذلك على قوام وريقات الصمام، والحبال الوترية التي تصبح رخوةً وهلامية. ^{[1] [2] [3]}

الوسائل الاستقصائية في تشخيص التنكس المخاطين

تعتبر وسائل التصوير بالأشعة، مثل: الإيكوغراف القلبي (Echocardiograph Cardiac) من أهمّ الاستقصاءات التي تُجرى لتشخيص التنكس المخاطيني، حيث تظهر فيها الوريقات والعضلات الحليمية، والحبال الوترية، وكل ما يخص أمراض الصمامات. أما الوسيلة الاستقصائية الثانية هي الطبقي المحوري متعدد الشرائح CT-Scan  إذ تستخدم لتقييم وقياس مدى ثخانة الوريقات، والتحري عن تكلس الحبال الوترية الموجودة تحت وريقات الصمام.

أما الوسيلة التصويرية الأخيرة هي الرنين المغناطيسي MRI التي تتحقق من شدة قصور الصمام التاجي وكفاءته وفعاليته، وتمزق الحبال الوترية الخاصة بالصمام. بعد دراسات الصمامات من الناحية الشعاعية يجب تقييم وظيفتها، ومدى تأثيرها على قطر البطين الأيسر، وكفاءته التي تقاس بحساب الكسر القذفي أو ((EF) (Ejection Fraction) لتحديد مدى قصور الصمام المصاب، وتحديد طريقة العلاج أو المراقبة.

وتطلب التحاليل الأخرى العامة، كتعداد الدم والزمرة، واختبارات النزف والتخثُّر في حال الاعتماد على العمل الجراحي. تتظاهر إصابة الصمام الأبهر بالتنكس المخاطيني بالأعراض والعلامات، مثل: الزلة التنفسية (Dyspnea)، والخفقان (Palpation)، وغيرها. ^{[3] [5]}

تاريخ ومدى انتشار التنكس المخاطيني

اكتشف داء التنكس المخاطيني للمرة الأولى، ودخل إلى سجلات الأدب الطبي عام ألف وثمانمئة وسبعة عشر على يد الطبيب ديلابر بلاين (Delabere Blaine) في صمامات القلب لدى الكلاب، وذلك عن طريق فحص الأصوات القلبية للكلب، واكتشاف بعض الخراخر غير الطبيعية.

إن التنكس المخاطيني مرضٌ شائعٌ لدى الإناث اليافعات، لكن الأعراض تكون أكثر خطورةً لدى الذكور، وتبلغ نسبة الإصابة المؤدية لقصور الصمام التاجي حول العالم تقريباً 2-3 بالمئة من مجموع السكان، ووفق دراسةٍ من نوع الجمهرة (cohort study) للمرضى المصابين بقصور الصمام التاجي، بلغ عدد المصابين بالتنكس المخاطيني حوالي سبعة وثمانين بالمئة منهم. ^{[1] [2]}

قصور الصمام التاجي المصاب بالتنكس المخاطيني

إن إصابة الصمام بالتنكس المخاطيني يؤدي إلى عدم إغلاقه بشكلٍ كامل، فينتج عنه عودة الدم من البطين الأيسر إلى الأذينة اليسرى، وكلما كان مستوى القصور شديداً تزيد كمية الدم المرجع إلى الأذينة، وقد ينتقل إلى الأوردة الرئوية الأربعة، ويسبّب ارتفاع التوتر الرئوي.

ومع إزمان الحالة تتوسع الأذينة اليسرى، وتزيد كمية الدم المتجهة إلى البطين الأيسر من الأذينة المتوسعة، فيعاوض البطين الأيسر بزيادة ثخانة جدرانه، وبالتالي ازدياد قوة ضخ الدم للأبهر، وكمية الدم الناتجة، ومع ارتفاع الضغط بداخل البطين الأيسر يتوسع البطين، ويزيد القطر المعترض، وتتوسع حلقة الصمام التاجي المصاب بالقصور سابقاً، ويعجز الصمام عن الإغلاق بشكلٍ كاملٍ أثناء الانقباض.

ويزيد ذلك من درجة القصور الصمامي، ويظهر في الصورة البسيطة زيادة مشعر القلب بسبب توسع وضخامة البطين الأيسر. إن الأعراض التي تظهر على المريض هي أعراض قصور الصمام التاجي، ولا توجد أعراض خاصة بالتنكس المخاطيني، فيتظاهر القصور بالزلة التنفسية، نتيجة ارتفاع التوتر الرئوي، واحتمال حدوث وذمة الرئة، والتعب، والخفقان، وعسرة البلع، وذلك بسبب توسع الأذينة اليسرى، والضغط على المريء، وذلك في الحالات الشديدة، بالإضافة إلى تسجيل عدة حالاتٍ للإصابة بالصدمة القلبية. ^[5]

إصلاح الصمام المصاب بالتنكس المخاطيني

يجب إصلاح الحالات العرضية من قصور الصمامات المترافق مع التنكس المخاطيني، ويكون الإصلاح جراحياً باستبدال الصمام المصاب أو إصلاحه، ويعتمد ذلك على درجة قصور الصمام، والحالة الصحية العامة للمريض، وتقرير الإيكو القلبي، إذ يؤخذ بعين الاعتبار قطر أجواف القلب، وحساب الكسر القذفي EF، إضافةً إلى إجراء التحاليل الدموية للتأكد من صلاحية المريض لدخوله العملية.

تتعدد الاختلاطات المرافقة لعملية إصلاح الصمام المصاب بالتنكس المخاطيني، وأهمّ هذه الاختلاطات هي الإصابة بالتهاب شغاف القلب الجرثومي (Infective endocarditis)، والإصابة باضطرابات النظم، وخاصةً الرجفان الأذيني أو توقف القلب المفاجئ والوفاة.

ينصح الطبيب المريض الخاضع للعمل الجراحي إيقاف المميعات، مثل: الأسبرين، والأدوية الأخرى، مثل: الستيروئيدات القشرية قبل العمل الجراحي، ومراجعة الطبيب لمراقبة حالة القلب الصحية، وعمل الفحوصات الدورية التي يصفها الطبيب مع تناول الصادات الحيوية، ومضادات التخثر المناسبة لحالته بعد العمل الجراحي. ^{[1] [4] [5]}