الورم الأرومي الدبقي
تدقيق لغوي: أ. موانا دبس
قائمة المحتويات
متعددةٌ هي أورام الجهاز العصبي المركزي، وكثيرٌ منها شائعٌ لدى فئاتٍ عمريةٍ معينة دون غيرها، وبشكل عام يعدُّ الورم السحائي (Meningioma) الأكثر شيوعاً بين الأورام المشاهدة ضمن الجهاز العصبي المركزي بعد الكتل الورمية التي تظهر ضمن الجهاز العصبي نتيجة النقائل الورمية لأورام أخرى غير عصبية.
إلا أنه ليس ورماً عصبياً بحدّ ذاته أي أنه ليس ورماً ينشأ من الخلايا المكونة للجهاز العصبي، وذلك لكونه ينشأ من الطبقة المحيطة بالجهاز العصبي (أي طبقات السحايا)، مما يجعل الورم الأرومي الدبقي (Glioblastoma) الأكثر شيوعاً بين الأورام عصبية المنشأ مشاهدةً في الدماغ، وكما أنه من أخطرها، خاصةً الشكل البالغ منها.
ما هو الورم الأرومي الدبقي؟
الورم الأرومي الدبقي (GBM)، المعروف سابقاً باسم الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال، هو أكثر الأورام الدبقية شيوعاً وخباثةً بين الأورام الدبقية البالغة. الأورام الدبقية هي أورامٌ أوليةٌ في الجهاز العصبي المركزي، تنشأ من الخلايا الدبقية أو أسلافها. سابقاً كان الورم الأرومي الدبقي يُصنّف على أنه شكلٌ من أشكال أورام الخلايا النجمية (Astrocytoma)، حيث صُنّف على أنه ورمٌ نجميٌّ من الدرجة الرابعة، وهو ورمٌ دماغيٌّ سريع النمو وعدواني يغزو أنسجة المخ القريبة، لكنه لا ينتشر بشكلٍ عام إلى الأعضاء البعيدة.
ورغم كونه من الأورام الأشدّ عدوانيةً وخباثةً ضمن الأورام العصبية، إلا أن انتشاره خارج الجهاز العصبي ليس شائعاً (أي أن الورم الأرومي الدبقي نادراً ما يؤدي إلى تشكل نقائل ورمي خارج الجهاز العصبي)، وعلى الرغم من ذلك إلا إن الإنذار عامةً ما يكون سيئاً جداً، والبُقيا منخفضة.
الورم الأرومي الدبقي هو ورم الدماغ الخبيث الأكثر شيوعاً لدى البالغين، ويمثل حوالي 15 بالمئة من جميع الأورام الأولية داخل الجمجمة، و45-55 بالمئة من جميع الأورام الدبقية، ويختلف إجمالي معدل الإصابة بالورم الأرومي الدبقي في جميع أنحاء العالم، وهو الأعلى في أمريكا الشمالية، وأستراليا، وشمال وغرب أوروبا. في الولايات المتحدة، يبلغ متوسط معدل الإصابة السنوي حسب العمر لـ 3.19 لكل 100000 شخص، ويبلغ معدل الانتشار الإجمالي 9.23 لكل 100000 شخص. [1]
ما هي الآلية المرضية للورم الأرومي الدبقي؟
أظهر تسلسل الحمض النووي الريبوزي RNA أحادي الخلية للأورام البشرية أن الأورام الأرومية الدبقية (بما في ذلك الأورام الدبقية لدى الأطفال) تتكون من خليطٍ غير متجانسٍ من الخلايا الورمية سيئة التمايز التي تلخص مسارات النمو العصبي المختلفة، فعلى سبيل المثال، الشبيهة بالخلايا النجمية، والشبيهة بالسلف العصبي، والخلايا السرطانية.
ويتأثر بالتفاعلات مع الخلايا المناعية. في حين أظهرت نماذج الفئران من الورم الأرومي الدبقي أن مجموعةً متنوعةً من أنواع خلايا الجهاز العصبي المركزي بما في ذلك (الخلايا النجمية، والخلايا العصبية، وسلائف الخلايا الدبقية قليلة التغصُّن، والسلائف العصبية) يمكن أن تتحول إلى خلايا خبيثة تلخص سمات الورم الأرومي الدبقي.
وتشير عدة أبحاث إلى أن الخلية الأصلية الأكثر احتمالاً هي سلائف عصبية في المنطقة تحت البطينية في الدماغ. تفضل الأورام الأرومية الدبقية المادة البيضاء تحت القشرية والمادة الرمادية العميقة في نصفي الكرة المخية، وتؤثر على جميع الفصوص الدماغية.
تختلف التقارير عن الفصوص الأكثر تأثراً، حيث وجدت إحدى الدراسات أن الورم الأرومي الدبقي يؤثر في أغلب الأحيان على الفص الصدغي يليه الجزيرة، والفصوص الجدارية، وبالقرب من المنطقة المحيطة بالبطينات من الأمام والقذالي، ويظهر آخر أن الورم الأرومي الدبقي يؤثر في أغلب الأحيان على الفص الجبهي يليه الصدغي، الجداري، والقذالي. تشمل المواقع الأخرى للورم الأرومي الدبقي الأقل شيوعاً جذع الدماغ، والمخيخ، والحبل الشوكي مع الآفات الموجودة في تلك المواقع. [1]
ما هي أعراض وعلامات الورم الأرومي الدبقي؟
عادةً ما يكون التاريخ السريري للمرضى المصابين بالورم الأرومي الدبقي (GBM) قصيراً، ويمتدُّ لأقل من 3 أشهر في 68 بالمئة من المرضى، وأقل من 6 أشهر في 84 بالمئة من المرضى، ويمكن ملاحظة الأعراض والعلامات التالية: [2]
1- الأعراض الأكثر شيوعاً لـ GBM هي النوبات والاضطراب المعرفي.
2- تشمل الأعراض الشائعة الأخرى العجز العصبي البؤري التدريجي ببطء، مثل: الضعف الحركي، وفقدان الحواس، وفقدان الذاكرة، وعجز اللغة، وضعف البصر.
3- وبدلاً من ذلك، قد يعاني المرضى من أعراض عامة لزيادة الضغط داخل الجمجمة (ICP)، بما في ذلك الصداع، والغثيان، والقيء، وتغيرات في الشخصية.
4- تظهر لدى أقلية من المرضى أعراض، وعلامات تشبه السكتة الدماغية بعد النزف داخل الفم أو الجمجمة.
● بشكلٍ عام، الأنواع الفرعية النسيجية الثلاثة (الورم الأرومي الدبقي للخلايا العملاقة، والورم الأرومي الدبقي، والورم الأرومي الدبقي الشبيه بالخلايا الظهارية) تظهر بشكلٍ متشابهٍ في الأعراض. يمكن أن تكون الأعراض والعلامات العصبية التي تؤثر على المرضى المصابين بالورم الأرومي الدبقي إما عامةً أو بؤرية، وتعكس موقع الورم، وتشمل الأعراض العامة الصداع، والغثيان، والقيء، وتغيرات في الشخصية، وتباطؤ الوظيفة الإدراكية، ويمكن ملاحظة ما يلي:
● يمكن أن تكون التغيرات في الشخصية، والمزاج، والقدرة العقلية، والتركيز، مؤشرات مبكرة أو قد تكون الاضطرابات هي الوحيدة التي تتمّ ملاحظتها.
● تشمل العلامات والأعراض العصبية البؤرية الشائعة الخزل النصفي، وفقدان الحواس، وفقدان البصر، والحبسة الكلامية.
● يمكن أن يختلف الصداع من حيث الشدة، ولكنه يميل إلى أن يتفاقم عند الاستلقاء على الظهر، وبالتالي عادةً ما يكون أكثر شدةً عند الاستيقاظ لأول مرة أو في الصباح الباكر؛ قد يتمُّ تحفيزها عن طريق مطالبة المريض بالسعال أو إجراء مناورة فالسالفا (Valsalva maneuver).
● يزيد الصداع المصحوب بعجزٍ عصبي جديد (وخاصةً الضعف الإدراكي أو الضعف البؤري) بشكلٍ كبيرٍ من احتمالية الإصابة بورمٍ دماغيٍّ كامن.
تشخيص الورم الأرومي الدبقي
يتمُّ تشخيص الورم الأرومي الدبقي عن طريق الصور الشعاعية للدماغ أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مع أو بدون حقنٍ عالي التباين، وهو المفضل، وهناك طرقٌ أخرى محتملةٌ للتشخيص: [1]
● التصوير المقطعي المحوسب (CT).
● التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).
● التحليل الطيفي بالرنين المغناطيسي (MRS).
أما تصوير الأوعية الدماغية ليس ضرورياً.
وتشمل التدابير التشخيصية الأخرى التي يمكن أخذها في الاعتبار ما يلي:
● تخطيط كهربية الدماغ (EEG): قد يُظهر نتائج موحية، ولكن لن يتمّ ملاحظة النتائج الخاصة بـ GBM.
● البزل القطني (LP): يستخدم أحياناً للتشخيص التفريقي، ولكنه ليس ضرورياً؛ دراسات السائل النخاعي لا تسهل بشكلٍ كبير تشخيص GBM.
تدبير الورم الأرومي الدبقي
عند التشخيص الأولي للورم الأرومي الدبقي (GBM)، يتضمن العلاج كلاً من الاستئصال الجراحي الموسع (الأقصى)، والعلاج الإشعاعي، والعلاج الكيميائي المصاحب والمساعد مع تيموزولوميد (Temozolomide)، وفي بعض المؤسسات قد يكون نقل المريض إلى منشأةٍ أخرى ضرورياً إذا تعذر الحصول على الاستشارات المناسبة.
في معظم الحالات، يمكن إجراء الاستئصال الجراحي بشكلٍ عاجل، ولكن ليس طارئاً، عادةً ما يقضي المرضى المصابون بالورم الأرومي الدبقي، والذين يخضعون لاستئصالٍ جراحي الليلة التالية للجراحة في وحدة العناية المركزة، تليها الإقامة في المستشفى، وتعتمد المدة النهائية للإقامة على الحالة العصبية لكل مريض.
تنكس معظم الأورام الأرومية الدبقية داخل وحول قاع الورم الأصلي، ولكن التكرار المقابل والبعيد ليس أمراً غير شائع، خاصةً في الآفات القريبة من الجسم الثفني. لم يتمّ تحديد مؤشرات إعادة الجراحة بعد العلاج الأولي بشكلٍ ثابت، وفي حين أن هناك بعض الأدلة على أن الاستئصال الكلي الإجمالي للورم الأرومي الدبقي المتكرر يرتبط بنتائج محسنة، لكن لم يتمّ إجراء أي تجارب سريرية عشوائية للتحقيق في فائدة الجراحة بعد تكرارها. [3]
المراجع البحثية
1- Bruce, J. N., MD. (n.d.). Glioblastoma: practice essentials, background, pathophysiology. Retrieved February 15, 2024
2- Bruce, J. N., MD. (n.d.). Glioblastoma clinical presentation: history, physical examination. Retrieved February 15, 2024
3- Bruce, J. N., MD. (n.d.). Glioblastoma Medication: Antineoplastic agents, Anticonvulsants, Corticosteroids. Retrieved February 15, 2024